| 品牌 | 货号 | 纯度/规格 | 包装 | 市场价 | 会员价格 | 库存 | 数量 | 购物车 |
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| 江莱生物 | JL45328-48T | 48T | 1盒 | ¥1400.00 |
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| 江莱生物 | JL45328-96T | 96T | 1盒 | ¥2300.00 |
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| 江莱生物 | JL45328-5×96T | 5×96T | 1盒 | ¥9775.00 |
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CMD3A; EFE2; EFE; BTHS; XAP-2; G4.5; Barth syndrome; Endocardial Fibroelastosis 2; Cardiomyopathy;Dilated 3A(X-Linked)
Tafazzin蛋白是一种蛋白质，由TAFAZZIN基因编码。Tafazzin在心脏和骨骼肌中高度表达，并作为一种磷脂-糖磷脂转酰酶（它属于磷脂：二酰甘油酰基转移酶）发挥作用。它催化未成熟的心磷脂重塑为成熟的成分，其中主要是四氢油酰基。TAFAZZIN基因产生几种不同的tafazzin蛋白异构体。每个异构体都有一个长的形式和一个短的形式；短的形式缺乏一个疏水的领导序列，可能作为一个细胞质蛋白而不是膜结合蛋白存在。其他交替剪接的转录本已被描述。大多数异构体在所有组织中都有，但有些只在某些类型的细胞中发现。TAFAZZIN基因位于X染色体q臂的第28位，它跨越了10,208个碱基对。该基因产生一个21.3kDa的蛋白质，由184个氨基酸组成。TAFAZZIN 基 因 的 突 变 与 线 粒 体 缺 陷 、 巴 特 综 合 征 、 扩 张 型 心 肌 病（DCM）、肥厚型DCM、心内膜纤维化、左心室不压迫（LVNC）、乳腺癌、甲状腺乳头状癌、非小细胞肺癌、胶质瘤、胃癌、甲状腺肿瘤和直肠癌有关。
可检测样本中人Tafazzin蛋白(TAZ)的TAZ，且与其类似物无明显交叉反应。
由于实验操作条件的不同（ 如操作者、移液技术、洗板技术和稳定条件等），标准曲线的OD值会有所差异。以下数据和曲线仅供参考，实验者需根据自己的实验建立标准曲线。
| 浓度（ng/mL） | 10 | 5 | 2.5 | 1.25 | 0.62 | 0.31 | 0.15 | 0 |
| OD值 | 2.22 | 1.56 | 0.92 | 0.63 | 0.42 | 0.25 | 0.18 | 0.08 |
| 校正OD值 | 2.14 | 1.48 | 0.94 | 0.55 | 0.34 | 0.17 | 0.1 | - |
注意：本图仅供参考，应以同次试验标准品所绘标准曲线计算标本含量。
板内变异系数小于10%，板间变异系数小于10%
在选取的健康人Tafazzin蛋白(TAZ)血清、血浆、组织匀浆中加入3个不同浓度水平的人Tafazzin蛋白(TAZ)TAZ，计算回收率
| 样本类型 | 范围 | 平均回收率 |
| 血清(n=8) | 84-101 | 96 |
| 血浆(n=8) | 92-105 | 102 |
| 组织匀浆(n=8) | 96-108 | 105 |
分别在选取的4份健康人Tafazzin蛋白(TAZ)血清、血浆、组织匀浆中加入高浓度人Tafazzin蛋白(TAZ)TAZ，在标准曲线动力学范围内进行稀释，评估线性。
| 稀释比例 | 回收率（%） | 血清 | 血浆 | 组织匀浆 |
| 1：2 | 范围（%） |
84-95
|
88-96
|
90-110
|
| 平均回收率（%） | 91 | 93 | 96 | |
| 1：4 | 范围（%） | 89-103 | 87-108 | 105-115 |
| 平均回收率（%） | 94 | 98 | 108 |
注：ELISA试剂盒检测范围等数据，因检测样本 的不同而调整，实际数据以随货说明书为准。
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