|   别称

TYH; DYT5b; Tyrosine 3-Monooxygenase; Dystonia 14

|   TH 简介

酪氨酸羟化酶（TH），也被称为酪氨酸 3-单加氧酶，是负责催化氨基酸 L- 酪氨酸向 L-3，4-二羟基苯丙氨酸（L-DOPA）转化的酶。它使用分子氧（O2）以及铁（Fe2+）和四氢生物蝶呤作为辅助因子。L-DOPA 是多巴胺的前体，而多巴胺又是重要的神经递质去甲肾上腺素和肾上腺素的前体。该酶催化这种儿茶酚胺合成中的限速步骤。该酶由 TH 基因编码，它存在于中枢神经系统（CNS），外周交感神经元和肾上腺髓质中。它与苯丙氨酸羟化酶和色氨酸羟化酶共同构成了芳香族氨基酸羟化酶（AAAHs）。该酶缺乏导致多巴胺以及肾上腺素和去甲肾上腺素的合成受损。它表现为进行性脑病和预后不良。临床特征包括对左旋多巴反应极小或无反应的肌张力障碍、锥体外系症状、上睑下垂、瞳孔缩小和体位性低血压

|   特异性

可检测样本中人的TH，且与其类似物无明显交叉反应。

|   典型数据及参考曲线

由于实验操作条件的不同（ 如操作者、移液技术、洗板技术和稳定条件等），标准曲线的OD值会有所差异。以下数据和曲线仅供参考，实验者需根据自己的实验建立标准曲线。

注意：本图仅供参考，应以同次试验标准品所绘标准曲线计算标本含量。

|   重复性

板内变异系数小于10%，板间变异系数小于10%

|   回收率

在选取的健康人血清、血浆、细胞培养上清中加入3个不同浓度水平的人TH，计算回收率

|   线性稀释

分别在选取的4份健康人血清、血浆、细胞培养上清中加入高浓度人TH，在标准曲线动力学范围内进行稀释，评估线性。

注：ELISA试剂盒检测范围等数据，因检测样本 的不同而调整，实际数据以随货说明书为准。

|   ELISA操作视频

|   ELISA操作前必读 / 下载